Zmiany w nerkach w zespole antyfosfolipidowym

Zespół antyfosfolipidowy (APS) to przewlekła, autoimmunologiczna, układowa choroba, charakteryzująca się nawracającą zakrzepicą żylną i tętniczą, powikłaniami położniczymi i obecnością przeciwciał antyfosfolipidowych (aPL). Objawy kliniczne uwzględnione w kryteriach klasyfikacyjnych nie obejmują zajęcia nerek. Tymczasem proces chorobowy może obejmować naczynia nerkowe różnego kalibru. Częstość zajęcia nerek w APS szacuje się na 10–40% przypadków. W katastrofalnym APS (CAPS) może sięgać 70%. Jednak ze względu na to, że w początkowym okresie zajęcie nerek w APS charakteryzuje umiarkowanym nadciśnieniem i niewielkimi zmianami w moczu, proces chorobowy nie jest wówczas rozpoznawany. W artykule przedstawiono patogenezę nefropatii APS, scharakteryzowano najczęstsze manifestacje kliniczne i zmiany patomorfologiczne oraz omówiono aktualne zalecenia profilaktyczne i terapeutyczne

Zmiany w nerkach w zespole antyfosfolipidowym

Antiphospholipid syndrome (APS) is an autoimmune systemic disease characterized by recurrent venous and arterial thrombosis, obstetrical complications, and presence of antiphospholipid antibodies. Kidney in­volvement is not included in the APS diagnostic criteria, whereas in 10–40% of APS cases kidney vessels are affected. What is more, in catastrophic APS kidney in­volvement reaches 70%. APS is rarely detected at early stage of kidney involvement due to non-characteristic symptoms, that include changes in urine sediment and moderate hypertension. In this paper pathogenesis of APS nephropathy, and its clinical and pathologic mani­festations are discussed. Finally, current recommenda­tions in therapy and prophylaxis are presented.Zespół antyfosfolipidowy (APS) to przewlekła, autoimmunologiczna, układowa choroba, cha­rakteryzująca się nawracającą zakrzepicą żylną i tętniczą, powikłaniami położniczymi i obecnością przeciwciał antyfosfolipidowych (aPL). Objawy kli­niczne uwzględnione w kryteriach klasyfikacyjnych nie obejmują zajęcia nerek. Tymczasem proces chorobowy może obejmować naczynia nerkowe różnego kalibru. Częstość zajęcia nerek w APS szacuje się na 10–40% przypadków. W katastro­falnym APS (CAPS) może sięgać 70%. Jednak ze względu na to, że w początkowym okresie zajęcie nerek w APS charakteryzuje umiarkowanym nadciśnieniem i niewielkimi zmianami w moczu, proces chorobowy nie jest wówczas rozpoznawany. W artykule przedstawiono patogenezę nefropatii APS, scharakteryzowano najczęstsze manifestacje kliniczne i zmiany patomorfologiczne oraz omówio­no aktualne zalecenia profilaktyczne i terapeutyczne

Poprawa efektywności leczenia nerkozastępczego chorych z krańcową niewydolnością nerek

W ciągu ostatnich 15 lat dokonał się w naszym kraju szybki rozwój leczenia nerkozastępczego. Obecnie wszyscy pacjenci wymagający tego typu leczenia mają je zapewnione. Szczególnie intensywny rozwój dotyczy dializoterapii, ponieważ przeszczepianie nerek - po przekroczeniu liczby 1000 zabiegów rocznie - uległo, z różnych przyczyn, pewnej regresji. Dializoterapia zapewnia pacjentowi przeżycie i poprawę jakości życia oraz pozwala czekać na przeszczepienie nerki, wciąż jednak śmiertelność w tej grupie pacjentów jest wysoka. W związku z tym, że główną przyczyną zgonu są powikłania sercowo-naczyniowe, należy na każdym etapie postępowania identyfikować i eliminować czynniki ryzyka tych chorób. W artykule zwrócono uwagę na te problemy, które zdaniem autora są możliwe do rozwiązania i zastosowania na obecnym etapie rozwoju naszego kraju

Mykofenolan mofetilu w leczeniu zapaleń naczyń

Zapalenia naczyń stanowią zróżnicowaną grupę chorób,których wspólną cechą jest obecność leukocytóww ścianie naczynia i uszkodzenie jego struktur. Proceszapalny dotyczy naczyń różnego kalibru, typu i lokalizacji.Symptomatologia choroby wynika najczęściejz zajęcia wielu organów. Terapia zależy od natury i ciężkościzapalenia naczyń. Pacjenci z układowymi zapaleniaminaczyń wymagają steroidoterapii, a w ciężkichpostaciach również immunosupresji z użyciem cyklofosfamidu(CYP), metotreksatu, azatiopryn lub mykofenolanumofetilu (MMF). Wyniki licznych obserwacjiklinicznych i badań z randomizacją potwierdziły przydatnośćMMF w leczeniu indukcyjnym i podtrzymującymchorób autoimmunologicznych. Zastosowanietego leku pozwala ograniczyć zużycie glikokortykosteroidów,a w niektórych postaciach chorób jest alternatywądla toksycznego CYP. W artykule przedstawionodotychczasowe doświadczenia w leczeniu zapaleńnaczyń z użyciem MMF

Zapobieganie ostremu uszkodzeniu nerek

Ostre uszkodzenie nerek (AKI) jest zespołem chorobowym definiowanym jako nagły wzrost stężenia kreatyniny w surowicy lub spadek przesączania kłębuszkowego i/lub zmniejszenie diurezy. Występuje on często w następujących grupach hospitalizowanych pacjentów: poddanych zabiegom kardiochirurgicznym, procedurom diagnostycznym i terapeutycznym, w których używa się środków kontrastowych, w przebiegu sepsy i innych. Szczególnie często są narażeni na to powikłanie pacjenci w podeszłym wieku. Ostre uszkodzenie nerek jest niezależnym czynnikiem ryzyka śmiertelności okołozabiegowej i pogarsza odległe rokowanie. Ogólne zasady prewencji polegają na identyfikacji czynników ryzyka AKI i unikaniu lub minimalizowaniu czynników nefrotoksycznych. Niezwykle ważna jest również wczesna diagnoza zespołu, z zastosowaniem odpowiednich markerów, zanim dojdzie do spadku GFR. Pierwotną prewencję stosuje się przed podaniem środków kontrastowych w grupach zwiększonego ryzyka (nawodnienie izotonicznym roztworem soli lub wodorowęglanami, N-acetylocysteina) oraz po ich podaniu podczas zabiegów kardiochirurgicznych (fenoldopam, neseritide, środki przeciwzapalne, techniki zabiegowe bez użycia pompy). Prewencją wtórną określa się postępowanie po zdiagnozowaniu AKI. Grupa Robocza ds. Nefrologii w Stanach Krytycznych rekomenduje następujące postępowanie: resuscytację płynową, utrzymanie średniego ciśnienia tętniczego ≥ 60-65 mm Hg, stosując norepinefrynę lub dopaminę, oraz sugeruje stosowanie wazodylatatorów w celu prewencji przepływu nerkowego, utrzymanie glikemii 150-160 mg% i adekwatne żywienie. Forum Nefrologiczne 2010, tom 3, nr 4, 243-25

Hyperuricemia and gout in kidney transplant recipients

Hiperurykemia występuje u 11–80% biorców przeszczepunerki. Jest ona ściśle związana z otyłością, cukrzycą, nadciśnieniem tętniczym, chorobą wieńcowąi powikłaniami sercowo-naczyniowymi. Częstość występowania dny moczanowej w tej grupie pacjentów wynosi od 1,7% do 28%, w zależnościod grupy etnicznej i stosowanego leczenia immunosupresyjnego.Wśród specyficznych czynników ryzyka rozwoju hiperurykemii i dny moczanowej u biorców przeszczepu nerek, należy wymienić: leki immunosupresyjne — cyklosporynę i takrolimus, leki moczopędne — tiazydowe i pętlowe, pogarszającą się funkcję graftu, uwarunkowania genetyczne oraz czynniki typowe dla populacji ogólnej. Najczęściej choroba rozpoczyna się od epizodu zapalnego stawu śródstopno-paluchowego. Jednakże postać wielostawowa guzkowa rozwija się szybkow ciągu trzech do pięciu lat od pierwszego ataku. Ponadto choroba często dotyczy atypowych miejsc, w tym rdzenia kręgowego. W artykule omówiono zasady rozpoznawania oraz leczenia hiperurykemii i dny moczanowej u biorców przeszczepu nerki. Zwrócono szczególną uwagę na interakcje stosowanych leków.Hyperuricemia is present in 11–80% of kidneytransplant recipients. It is closely related to obesity, diabetes, hypertension, coronary heart disease, and cardiovascular complications. The incidence of gout in this group of patients vary from 1,7 to 28%, depending on ethnic group and type of received immunosuppressive therapy. Specific risk factorsof hyperuricemia and gout development in kidney transplant recipients are: immunosuppressive drugs (cyclosporine, tacrolimus), diuretics (thiazidesand loop diuretics), the deterioration of graftfunction, genetic factors, and other factors typicalfor the general population. The most frequent presentation of the disease is the inflammation of the first metatarsal-phalangeal joint. However, the disease can progress and affect many joints within three to five years since its first symptoms. It frequently affects many atypical locations, including the spinal cord. The principles of diagnosing and treating hyperuricemia and gout are discussed inthis article. Special attention is paid to often used drugs’ interactions

Aortic and pulmonary trunk involvement in giant-cell arteritis

Giant cell arteritis is systemic vasculitis of large arteries. The most common manifestations are headache and visual symptoms due to involvement of main artery branches: carotid, vertebral or temporal artery. Approximately 40% of all patients present atypical symptoms due to involvement of aorta itself. We report the case of woman with aorta and pulmonary trunk involvement. 67 years old woman was hospitalized due to dyspnoea and chest pain. Pulmonary artery embolisation was excluded. Computed tomography confirmed pulmonary trunk wall thickening (10 mm) and thoracic aorta wall thickening (12mm). This is the report of computed tomography documented reduction in the thickness of the walls of both aorta and pulmonary trunk following steroid therapy

IgG4-related kidney disease — what nephrologist should know

Choroby IgG4-zależne (IgG4-RD) stanowią stosunkowo nową grupę chorób charakteryzujących się naciekiem komórek IgG+ w zajętych narządach i podwyższonym stężeniem podklasy IgG4 immunoglobulin w surowicy, najczęściej dotyczą wielu narządów. Zajęcie nerek w jej przebiegu przyjmuje zazwyczaj postać cewkowo-śródmiąższowego zapalenia nerek. Rzadziej stwierdza się zmiany w kłębuszkach nerkowych. W niniejszym opracowaniu przedstawiono najistotniejsze cechy IgG4-zależnej choroby nerek (IgG4-RKD) i sposoby jej rozpoznawania.IgG4-related diseases are relatively newly described group of diseases characterized IgG cell infiltration in affected organs and IgG4 elevated levels of serum immunoglobulin. The disease is usually multiorgan. The most common renal involvement is tubulo-interstitial nephritis. Membranous glomerulonephritis is much less common. This report presents the most important features of IgG4-related kidney disease and methods of its recognition

Różne oblicza choroby IgG4-zależnej

  Choroba IgG4-zależna (IgG4-RD, IgG4-related disease) jest stosunkowo niedawno opisaną jednostką chorobową o nieznanej etiologii i patogenezie. Charakteryzuje się przewlekłym stanem zapalnym prowadzącym do włóknienia zajętych narządów i upośledzenia ich funkcji. U większości chorych stwierdza się podwyższone stężenie IgG4 w surowicy. Obraz kliniczny IgG4-RD jest bardzo zróżnicowany i zależny od zajętych narządów. Typowa jest bardzo dobra reakcja na glikokortykosteoridy, które są terapią piewszego wyboru w IgG4-RD. Forum Reumatol. 2016, tom 2, nr 1, 21–31 Słowa kluczowe: choroba IgG4-zależna; patogeneza; obraz kliniczny; leczenie

Sarkoidoza — choroba wielonarządowa

Sarkoidoza jest wielonarządową chorobą ziarniniakową o nieznanej etiologii, która charakteryzuje się obecnością nieserowaciejącej ziarniny w zajętych procesem chorobowym narządach. Typowo dotyczy młodych dorosłych osób. Jakkolwiek zajęte mogą być wszystkie narządy, to choroba często dotyczy jednego lub więcej z trzech następujących nieprawidłowości: obustronnej wnękowej limfoadenopatii, nacieków w płucach, zmian skórnch i/lub uszkodzenia oka. Choroba mięśni, stawów i kości jest rzadszym problemem, jednak w ostrej fazie choroby ma istotne znaczenie kliniczne. Występuje wówczas ostre zapalenie stawów, limfadenopatia wnękowa i/lub rumień guzowaty. Może również występować przewlekłe zapalenie stawów i inne mięśniowo szkieletowe manifestacje. W pracy omówiono najczęstsze manifestacje kliniczne sarkoidozy i ich leczenie